Másfél kiló élet
Betegségek régen és ma
Bő 150 éve még érvágást javasoltak volna szinte bármilyen nyavalya gyógyítására, ma már csak véradás céljából hagyjuk magunkat megcsapolni. A hematológia a vér összetételének vizsgálatából indul ki, de a vérképző- és nyirokszervekig, a daganatokig és a kromoszóma rendellenességekig jut el a betegségek okainak feltárásában.
1642-ben Anthony van Leeuwenhoek, németalföldi zoológus a saját maga szerkesztette mikroszkóp fölé hajolt és furcsa, azelőtt emberi szem által még nem látott dolgokat pillantott meg. A vért vette górcső alá. Az inkább csak erős nagyítóknak nevezhető lencsékkel Leeuwenhoek kétszázszoros nagyítást ért el, amely már elegendő volt ahhoz, hogy a mikrobiológia atyjának tekintet állatbarát felfedezze az 5-7 mikrométer nagyságú, korong alakú vörösvérsejteket. A látása ugyan állítólag különösen jó volt, rajzolni azonban nem tudott, ezért egy grafikust fogadott fel, hogy a különös képet megörökítse.
Azt még nem tudhatta, hogy ezek a sejtecskék a csontvelőben keletkeznek. Kezdetben, kisgyermekkorban a vértestek a csontvelő teljes állományát pirosra színezik, csak 4-5 éves kor körül jelenik meg a velőben a sárga csontvelő (zsírvelő), amely nem vesz részt a vérképzésben, és amelynek az aránya folyamatosan nő. Maga a vérsejtek – tehát nem csupán a vörös, hanem a fehér vérsejtek és vérlemezkék – előállításáért felelős vérképző szövet összmennyisége nem változik lényegesen a kor előrehaladtával, körülbelül másfél kilogramm marad egész életünkben.
De micsoda másfél kiló ez! Itt képződik az a folyadék, amelynek folyamatos áramlását magával az élettel azonosítjuk. A kisgyermek rettegéssel vegyes csodálkozással tekint rá, látványa sokakból felnőtt korban is ájulást vált ki. Másokat inkább megdelejez a kiömlő vér és – ahogy mondani szokás – vérontást idéz elő. Különleges lelki kapcsolat fűz bennünket a vérhez, színe a vörös, az életerő, a szenvedély, az erotika, a tűz és az erőszak szimbóluma.
A vérünk részben sejtekből, részben az azok közötti állományból, a plazmából áll, körülbelül fele-fele arányban. A már említett vörösvérsejtek 120 napig keringenek a szervezetünkben, míg végül a lép kiszűri és lebontja őket. Ők szállítják a szervezet minden részébe az életadó oxigént. Mellettük úsznak a náluk néha háromszor nagyobb, gömbszerű, bolyhos felszínű fehérvérsejtek, ezek a szervezet védekező mechanizmusában töltenek be fontos szerepet: bekebelezik, elpusztítják a káros baktériumokat, biztosítják a sejtes immunitást, felismerik az antigéneket vagy a kórokozók elleni anyagokat termelik. A legapróbbak a vérlemezkék, amelyek a véralvadásban játszanak fontos szerepet. A vér minden egyes összetevője, így természetesen a vérplazma is, kifinomult egyensúlyban, egymással szorosan együttműködve biztosítják az egészségünket. Ezek mennyiségi arányainak, minőségének megváltozása betegséghez vezet – vagy még inkább betegségre utal, amelynek oka általában a csontvelő, vagyis a vérképző szerv, illetve a nyirokrendszer működési zavara. Ezekkel foglalkozik a hematológia.
A fölösleget le kell csapolni!
Kis túlzással azt is mondhatnánk, hogy a hematológia mindenféle orvoslás szülőatyja, hiszen a vér és az élet közötti szoros kapcsolat volt az első, amit a legkorábbi gyógyítók is felismertek. Hippokratész oda konkludált, hogy a testnedvek arányának megváltozása, vagy azok elszennyeződése okozza a nyavalyákat, ami – a fentiek ismeretében – nem is volt teljesen rossz megközelítés, főleg ha számításba vesszük, hogy ekkoriban kevés tapasztalati tény állhatott a rendelkezésére. Az más kérdés, hogy a középkori borbélyok és seborvosok mindebből azt a következtetést vonták le, hogy legcélszerűbb, ha a beteg vérét veszik, tulajdonképpen lecsapolják a beteg vérfölöslegét így helyreállítva a kívánatosnak vélt egyensúlyt. Az érvágás még a 18. században is a legelterjedtebb gyógymódnak számított, és ezt csak 1858-ban cáfolta tudományosan Rudolph Carl Virchow német orvos.
Az úgynevezett humorális elmélet bizonyos fokig még ma is tovább él, hiszen például a modern orvostudomány is használja a vér dyscrasia fogalmát, amely a vér kóros összetételére utal. A modern hematológia tudománya is lényegében a humorális teóriák körüli vitákban született meg. A svéd hematológus, Robin Fåhræus még 1921-ben is a négy alapvető testnedvet vélte azonosítani, amikor megfigyelte milyen részekre bomlik vér, ha körülbelül egy órára magára hagyják egy átlátszó üvegedényben. Legalul egy sötét színű, sűrű állagú réteg képződik, efölött látszik egy vörös réteg, majd efölött egy fehér és egy sárga színű. A hematológia atyjának azonban az angol William Hewson-t tekintik, aki 1770-ben először írta le a leukocitákat (fehérvérsejt) és az alapvető alvadási tényezőket. Ezzel tulajdonképpen a hematológia két nagy szakterületét is meghatározta, nevezetesen a vérképző szervek betegségeinek, valamint a véralvadás zavarainak (hemosztazeológia) tudományát.
Ha túl sok van belőle, az a baj; ha túl kevés van belőle, az a baj.
Korábban azt mondtuk, hogy a vér összetevőinek mennyiségi változása betegséget jelez, amelynek hátterében általában a vérképző szervek működési zavara áll. A legismertebb ilyen betegség, a leukémia, vagyis a fehérvérűség, amely elnevezésében a betegség legnyilvánvalóbb tünetére, a fehérvérsejtek számának kóros elszaporodására utal. Ilyenkor a csontvelőben rosszindulatú sejtburjánzás (neoplazma) veszi kezdetét, amelynek során éretlen fehérvérsejtek nyomják el, szorítják ki az érett alakokat és az eredeti csontvelői sejttömeget. Ez a vérlemezkék, a vörösvérsejtek és az egészséges fehérvérsejtek számának megfogyatkozásához vezet, amely miatt csökken a beteg fertőzésekkel szembeni védekező képessége, megnő a vérzékenysége, és vérszegénnyé válik. Ha a neoplazma nem a csontvelő, hanem a nyirokrendszer daganatos megbetegedésével áll összefüggésben, limfómákról beszélünk.
A fentiekből már következik, hogy a vérszegénység (aenamia) nem más, mint a vörösvérsejtek számának kóros csökkenése, amelyet viszont általában nem rosszindulatú sejtburjánzás okoz. Mivel a sejt felszínén elhelyezkedő fehérje, a hemoglobin felelős az oxigén megkötéséért, ezért a vérszegénység a legsúlyosabb esetben fulladáshoz vezet, kevésbé súlyos formáiban csökkent teljesítőképességgel, fáradékonysággal jár. A fejlett országokban a kórházba kerülő betegek 20-40 százaléka anaemiás, amely kialakulhat a vörösvértestek csökkent képződése, fokozott pusztulása, megrövidült élettartama, valamint vérvesztés miatt. Maga a vérszegénység, tehát csak a tünet, nem maga a betegség! Előfordulhat, hogy a csontvelő betegedett meg, de vírusfertőzés, mérgező anyagok, vagy valamilyen anyagcserezavar is okozhat vérszegénységet.
A véralvadás előkelő betegsége a vérzékenység, más néven hemofília. Előkelőségét az adja, hogy Viktória királynő az angol uralkodóház szerteágazó rokoni kapcsolatainak köszönhetően sok hercegnek és királyfinak örökítette tovább a máig gyógyíthatatlan betegséget szerte Európában. II. Miklós orosz cár fia, Alekszej cárevics is az ő unokájaként örökölte a vérzékenységet, amelyet Raszputyin hipnózisa sem tudott kikúrálni. A betegség szinte kizárólag fiúkban, férfiakban okoz tüneteket, a nők csupán a hordozói. A betegség hátterében egy kromoszómarendellenesség áll. Bár alapvetően örökletes betegségről van szó, az esetek harmadában spontán génmutáció következtében alakul ki. A hemofíliás férfiak a legkisebb sérülés következtében is elvérezhetnek, ezért gyakran nem is élik meg a felnőtt kort. Viktória királynő fia, Leopold 31 évesen halt meg agyvérzésben.
Ha a vérlemezkékből túl sok van, ez egy sokkal plebejusabb betegséghez, a trombofíliához vezet, ami trombózis hajlamot jelent.
Érvágás helyett inkább cserélje le a vérképzőrendszerét!
A hematológia az orvostudomány egy rendkívül szerteágazó területe, amely számos átfedést mutat az onkológiával. A hematológia az utóbbi évtizedekben dinamikus fejlődésen ment keresztül, a 90-es évek óta már a biotechnológia eredményeit is a napi gyakorlat szintjén alkalmazza. A vérzékenységet egészen az 1960-as évekig még csak kezelni sem nagyon tudták, ám ma már egy hemofíliás beteg is hosszú, és teljes életet élhet. Ez a mesterségesen előállított, úgynevezett rekombináns faktoroknak köszönhető, amelyeket nagy tisztaságú formájukban 1993 óta alkalmaznak a hazai klinikumban a hiányzó véralvadási faktor pótlására.
A trombofília is jól diagnosztizálható, ismertek a kockázati tényezők és rendelkezésre állnak azok a gyógyszerek, amelyekkel a vérrögképződés, ezzel az embólia megakadályozható, vagy akár meg is szüntethető, ha már kialakult.
A vérképzőszervi megbetegedéseket kemoterápiával, sugárterápiával, legújabban pedig őssejttranszplantációval kezelik. A gyermekkori leukémia eseteiben a kemoterápia kifejezetten hatékony, 80 százalék feletti túlélési arányt mutat. Az előrehaladott állapotban lévő, akkut vérképzőszervi megbetegedéseket az utóbbi időben egyre gyakrabban kezelik őssejtterápiával. Ennek során előbb kemo- vagy sugárterápiával elpusztítják a páciens vérsejtjeit, teljes vérképzőrendszerét, mert az a daganatos megbetegedéstől fertőzött. Azonban ezt hamarosan „kicserélik” donortól származó – tehát allogén –, vagy a beteg saját, korábban eltárolt köldökzsinórvéréből származó, vagy csontvelőjéből kinyert – tehát autológ – őssejtekkel, amelyek néhány hét, hónap leforgása alatt újjáépíthetik a beteg immár egészséges immun- és vérképzőrendszerét. Leírni egyszerű, a gyakorlatban mégis egy rendkívül bonyolult és sok tekintetben – például a szervkilökődés veszélye miatt – kockázatos terápiáról van szó, amely azonban bizonyos esetekben a páciens egyetlen esélye a túlélésre. A terápia gyermekeknél nagyobb hatékonysággal működik, mert tőlük elegendő számú őssejt gyűjthető a kezeléshez. Felnőttek esetében azonban kétszeres őssejtdózist szokásos alkalmazni, azonban sokszor még ez is kevésnek bizonyul. Az olyan betegek gyógyulását, akiktől nem sikerült elegendő mennyiségű őssejtet begyűjteni (és megfelelő szöveti egyezőséget mutató donor sem áll rendelkezésre), legújabban olyan készítmény segíti, amely képes „mobilizálni” az őssejteket, tehát ad egy kis segítséget ahhoz, hogy az említett „vércsere” tényleg végbe tudjon menni.
A hematológia tehát az érvágástól viszonylag hamar eljutott az olyan terápiákig, amelyek akár a tudományos fantasztikus történetek íróit is megihlethetik. Ha belegondolunk abba, hogy az allogén őssejt-transzplantáción átesett beteg hámsejtjeinek DNS-es különbözik vérsejtjeinek DNS-étől, akkor szabad egy pillanatra megborzongni...
A gyógymódok fejlődésétől függetlenül, természetesen, a legjobb a betegséget – már amelyiket lehet – egészséges életmóddal megelőzni. A vérszegénységet például – amennyiben nem vérképzőszervi okok állnak a hátterében – a vashiány pótlásával, egészséges táplálkozással is lehet kezelni.
Sorozatunk előző cikkei:
Oltásokkal a halálos járványok ellen
Baktériumok védekezésbe szorulva
Csúnya meglepetés a Gangesz partján
A cikk a Sanofi közreműködésével készült.
Kövesse az Indexet Facebookon is!
Követem!
