„A betegség korai felfedezésének és a korszerű terápiáknak nagy jelentősége van az életkilátások szempontjából”
Beszélgetés a mielóma multiplexről Dr. Váróczy László hematológus egyetemi docenssel
További Brand and Content cikkek
Talán kevesen vannak tisztában azzal, mit jelent a mielóma multiplex. Mit takar a betegség, melyik szervünk onkológiai megbetegedéséről van szó?
A mielóma multiplex egy ritka vérképzőszervi daganatos megbetegedés. Az onkológiai betegségek kórszövettani osztályozása aszerint történik, honnan származnak a daganatsejtek. A mielóma a limfómák, vagyis a nyirokszervidaganatok közé tartozik. A kórlefolyása viszonylag lassú, így annyira nem veszélyes, mint azok az agresszív limfómatípusok, amelyek akár néhány hónap leforgása alatt nagyon súlyos állapotba hozzák a beteget.
Milyen gyakori a betegség? Hány új beteget diagnosztizálnak évente?
Mind a hazai, mind a nemzetközi statisztikák szerint az összes daganatos megbetegedések egy százalékát teszi ki a mielóma multiplex. Magyarországon évente 400-500 új esetet regisztrálnak. A betegségek számát tekintve használunk két paramétert, ezek egyike az incidencia, vagyis az, hogy hány új beteg van évente. A másik a prevalencia, az, hogy hány élő beteget tartunk számon abban az évben. Az incidencia csak minimálisan nő, és valószínűleg nem arról van szó, hogy egyre többen betegszenek meg, ez inkább a javuló diagnosztika eredménye. A prevalencia viszont évről évre dinamikusan nő, vagyis a mielómás betegek egyre tovább maradnak életben.
A mielóma multiplex esetében létezik hajlamosító tényező? Van olyan életmódbeli faktor, amivel csökkenteni tudjuk a betegség kialakulásának az esélyét?
Itt nincs olyan egyértelmű provokáló tényező, mint például a dohányzás a tüdőrák esetében. Léteznek bizonyos adatok, hogy talán kockázatot jelent, ha az illető vegyszerekkel dolgozik vagy ionizáló sugárzásnak van kitéve, de nem tudunk egyértelmű környezeti okokról. Az életkor viszont számít, ez az idősek betegsége, átlagban 65 év körül vannak a diagnózis idején. A legfiatalabb mielómás páciensem 28 éves volt, de ez extrémnek számít.
A rákos megbetegedések esetében kiemelten fontos a korai felismerés. Milyen tünetei vannak a mielóma multiplexnek?
Már említettem, hogy a kórszövettani osztályozás szempontjából a nyiroksejtes daganatok közé tartozik, de nem úgy viselkedik, mint a többi ilyen típusú betegség. Azoknál rendszerint megnagyobbodnak a nyirokcsomók, tapinthatóvá válnak, ez segíti a viszonylag korai diagnózist. A mielóma esetében egészen más tünetek vannak. Létezik egy angol mozaikszó, a CRAB, ez összeolvasva folyami rákot jelent, de a négy betűvel összefoglalhatók a betegség leggyakoribb szövődményei. A „C”, a Calcium elevation, a magas kálciumszintre utal. A mielómás betegek csontjai pusztulni kezdenek, emiatt az ásványianyag-tartalmuk bekerül a vérbe.
Az „R” a vese károsodásait (Renal insufficiency) jelöli. A mielóma esetében a daganatsejtek fehérjetermészetű immunglobulin anyagokat termelnek, amelyek bizonyos szervekbe eljutnak, lerakódnak, majd károsítják azokat. Leginkább a vese van kitéve ennek a negatív jelenségnek, a mielómás betegeknél a vesefunkció csökkenése vagy elégtelensége jön létre. De ezek az anyagok lerakódhatnak a szívben is, szerencsére ez nem gyakori, hiszen a folyamat súlyos szövődményekkel járhat, akár szívelégtelenséget, szívhalált is okozhat.
Az „A” az Anemia, vagyis vérszegénység, de utal az összes csontvelő eredetű sejt számának a csökkenésére, például a vérlemezkék vagy fehérvérsejtek hiányára is. A „B” vagyis a Bone lesion pedig a csontszövődményeket jelenti. A kalciumhiány miatt először csak csontfájdalmak alakulnak ki, de a folyamat előrehaladtával a csontok kisebb trauma vagy akár spontán módon is eltörhetnek. Leggyakrabban a gerincoszlop érintett, nagyon súlyos esetben a csigolyák összeroppanhatnak, de a szervezet hosszabb csontjai, például a comb- vagy a felkarcsont is eltörhet.
Milyen kezelési módok léteznek a mielóma multiplexre? Mennyit fejlődött az orvostudomány ebből a szempontból?
A kezelések kapcsán egy orvoskolléga mondta, hogy a mielóma multiplex egy olcsó és könnyű betegségből egy drága és bonyolult betegséggé vált. Amikor én elkezdtem dolgozni, akkor kétféle gyógymód létezett: kemoterápia és szteroid, ezeket kombináltuk a kezelés során.
A kétezres évek eleje óta történik egy robbanásszerű fejlődés a terápiákban, évente, kétévente jönnek ki új gyógyszerek. A jó részük már nem hagyományos citosztatikus szer (kemoterápia), hanem valami célzott daganatellenes molekula vagy antitest készítmény.
Az immunterápia rengeteget fejlődött. Ellenanyagot vagy antitestet az emberi szervezet is termel, ezek hozzákapcsolódnak bizonyos kórokozókhoz és elpusztítják őket, az ellenanyagok legfőbb feladata, hogy a betegségek ellen védjenek minket. A mesterséges ellenanyagok nagyon hasonlóan működnek, de azok a daganatsejtekhez kapcsolódnak hozzá. A hagyományos citosztatikus kezelésekhez képest minimális mellékhatásuk van, de ezeket a szereket sem szokták önállóan alkalmazni, hanem kombinációban adják őket, elsősorban speciális sejthalált előidéző szerekkel, esetleg hagyományos kemoterápiával együtt. Általános, hogy a kezelés során kettő-három, vagy akár négy féle hatásmechanizmusú szert is használunk egyszerre.
Hogy látja, milyen lesz a mielóma multiplex kezelésének a jövője?
Az immunterápia egész biztos egyre hangsúlyosabb lesz. Egészen új készítmények vannak, például olyanok, amelyek nem a daganatsejtekhez, hanem az immunrendszer sejtjeihez kötődnek és „összehozzák” azokat a daganatsejtekkel. A sejtterápiának pedig egy olyan ága fejlődik, amikor a betegek véréből kivonják a T-limfocitákat, a fehérvérsejteket, vírusok segítségével úgymond „felturbózzák” őket, így fel tudják ismerni a daganatsejteket. Ezt a módszert a vérképző szervek más betegségeinél is használjak, nagyon jó eredményekkel.
Milyen túlélési esélyei vannak a betegeknek? Ez hogyan változott, javult az elmúlt időszakban?
Mára az új kezelések eredményeképpen sokat javultak, de a mielóma még mindig gyógyíthatatlan betegség. Kórlefolyása napjainkban úgy néz ki, hogy a diagnózis után elkezdjük kezelni a beteget, majd elérünk egy remissziós, nyugalmi fázisba. Ilyenkor meg is állhatunk a terápiával, vagy a beteg fenntartó kezeléseket kap csupán. De minden esetben számolni kell a kiújulással, igaz, változó, hogy ez mikor történik meg. Van olyan betegem, aki több mint 20 éve nem esett vissza, más esetében pedig ez a kezelés után azonnal, vagy akár a kezelés közben megtörténik. Ilyenkor másik fajta szerhez kell nyúlnunk. Átlagban 8-10 évvel tudjuk meghosszabbítani a beteg életét, ami bizonyos szempontból elfogadható, hiszen általában idős, 65 év feletti emberekről van szó.
Magyarországon jellemzően milyen betegutat jár be egy mielóma multiplexben érintett beteg?
Ezzel a kérdéssel kapcsolatban pár éve megjelent egy közlemény az Orvosi Hetilapban, amit Dr. Varga Gergely, a Semmelweis Egyetem munkatársa jegyez. A saját mielómás páciensei betegútját nézte, erről írt. Nagyon hasonló tapasztalatai vannak, mint nekem. Tény, az orvoskollégák egy része soha nem találkozik mielóma multiplexes pácienssel, valaki működhet úgy több évtizedig háziorvosként, hogy egyetlen ilyen esete sincs. Nem lehet az orvost hibáztatni, hogy amikor egy páciense elsorolja a tüneteit, nem vetődik fel benne a mielóma gyanúja. Viszont ennek az lehet a következménye, hogy esetleg rossz szakorvoshoz küldi tovább a beteget.
A pácienseket a csontfájdalmak miatt gyakran előszőr reumatológiára küldi a háziorvos, onnan érkeznek hozzánk. De viszonylag gyakori, hogy a veseelégtelenség miatt nephrológus szakemberhez kerül először a beteg. A balesetek, csonttörések miatt kezelheti kezdetben baleseti vagy ortopéd sebész őket. Ott szövettani mintát vesznek a törés helyéről, ekkor derül ki a valódi diagnózis, időnként pedig a betegek először az idegsebészetet járják meg, mielőtt hematológushoz kerülnek. Ezek a leggyakoribb betegutak.
2015-ben Dr. Varga Gergely arról is beszámolt, hogy mennyi idő telik el a tünetek megjelenése és a diagnózis között. Úgy találta, hogy ez átlagban öt hónap, de természetesen létezik szórás. Volt olyan eset, ahol egy hónap alatt kiderült, mi okozza a tüneteket, más pedig egy vagy másfél évig bent keringett a rendszerben a helyes diagnózisig.
Az Economist Impact nemrég egy átfogó jelentésben vizsgálta a mielóma multiplex ellátásának a helyzetét különböző európai országokban. Mik ennek a jelentésnek a legfontosabb tanulságai?
A jelentés kapcsán velem is készítettek interjút a tapasztalataimról sok más kollégával együtt. Hazánk tekintetében országos és regionális szinten egyaránt találkozunk jellemző problémákkal.
Régióspecifikus, hogy az ellátás színvonala egyenlőtlen az országon belül. Ahol egy kisebb kórház látja el a betegeket, és például csak két hematológus dolgozik, nekik nem feltétlenül van kapacitásuk arra, hogy az összes vérképzőszervi betegségnek a szakértői legyenek, mindenből naprakész tudással rendelkezzenek. Debrecenben vagy Budapesten, ahol nagy centrumkórházak vannak, és mondjuk tizenöt orvos dolgozik, ott mindenki másik hematológiai kórkép szakértője. Lehetőség van a kollégához fordulni, konzultálni.
Egész Magyarországon probléma, hogy a korszerű terápiák tekintetében le vagyunk maradva, Németországhoz vagy más nyugat-európai országokhoz képest évekkel később válnak államilag finanszírozottá az új gyógyszerek, eljárások. A gyógyszerek engedélyezése az Unió területén közös, az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) végzi, de például, ha Németországban engedélyeznek egy gyógyszert, akkor a társadalombiztosítás ki is fizeti azt. Magyarországon viszont az engedélyezés nem jelent automatikus finanszírozást. Jó lenne, ha ezek a gyógyszerek is minél előbb finanszírozottak lennének hazánkban, hiszen mindenki alkotmányos joga kellene, hogy legyen az elérhető legmagasabb szintű orvosi ellátás.
A cikket a Dialogue Creatives készítette, a Janssen-Cilag Kft. megbízásából, nem az Index szerkesztősége. Arról, hogy mi is az a támogatói tartalom, itt olvashat részletesebben, ha üzenne nekünk, ezen a címen elér minket.