Sikerült gyógymódot találni egy halálos bőrbetegségre

A német Max Planck Intézet kutatói közölték, hogy kigyógyítottak hét beteget a toxikus epidermális nekrolízisből, vagy annak kevésbé súlyos változatából, a Stevens–Johnson-szindrómából.

A toxikus epidermális nekrolízis vagy TEN világszerte egy-két millió embert érintő, ritka és kegyetlen bőrbetegség. Először jelentéktelen kiütésként jelentkezik, de utána gyors ütemben felhólyagzik és leválik a bőr a mellkason és arcon, majd tovább terjed a nemi szervekre, a szájra és a szemre is. Utóbbiak miatt a beteg megvakulhat, és mesterséges táplálásra szorulhat. A bőr pusztulását fertőzések, tüdőgyulladás és szervleállás kíséri. A betegség az esetek harmadánál halálos kimenetelű.

A TEN-t baktérium- vagy vírusfertőzés válthatja ki, az esetek több mint 80 százaléka gyógyszer okozta reakció. Valamivel többször fordul elő nőknél, és ezerszer gyakoribb a HIV-vírus által fertőzöttek körében. A betegség kialakulásának pontos mechanizmusa egyelőre nem ismert, annyi világos, hogy valami kisiklatja az immunrendszert. A német biokémikusok által kidolgozott sikeres terápia tehát nagyon nagy eredmény.

Az immunrendszer működése a kulcs

A kutatásunkban kezelt mind a hét embernél gyors javulást és teljes felépülést tapasztaltunk. A megdöbbentő eredmények alapján gyakorlatilag megvan a gyógymód a betegségre

– mondta a kutatásban részt vevő ausztrál Eliza Hall Intézet munkatársa, Holly Anderton.

Az egyik beteg egy 59 éves férfi volt, akinél a tüdőrák ellen kapott gyógyszerek miatt alakult ki a TEN. Bőrének 35 százalékát elvesztette, és 60 százalék volt az esélye, hogy nem éli túl. A kezelés nyomán nem rosszabbodott tovább az állapota, és 16 nap alatt teljesen meggyógyult.

A gyógymód kulcsa az immunrendszer túlzott aktivitását elnyomó, úgynevezett JAK-inhibitorok adagolása. A szakemberek a betegséget okozó sejteket vizsgálva ismerték fel, hogy az úgynevezett JAK-STAT-csatornához tartozó, hat különböző fehérje túltermelődik, ami gyulladást okoz. A JAK-STAT lényegében az immunrendszer belső kommunikációját szolgáló biokémiai mechanizmus része: a citokinreceptorokhoz kapcsolódva aktiválja az immunsejtek osztódásához szükséges gének átírását. 

A citokinek szerepe a koronavírus-járvány óta lehet ismerős – a JAK-STAT-rendszer ugyancsak hozzájárult ahhoz, hogy a vírus életre veszélyes gyulladásos folyamatot, úgynevezett citokinvihart okozott. A JAK-STAT érintett egy sor rákos betegségben, bőrrákban, mellrákban, prosztatarákban és leukémiában, szerepe van továbbá különböző autoimmun betegségekben, mint a pikkelysömör, asztma vagy ízületi gyulladás. 

Amikor a betegséget modellező kísérleti egereknél kipróbálták a JAK-inhibitorokat, gyors javulást tapasztaltak. A Max Planck Intézet biokémikusa, Thierry Nordman kiemelte, hogy a biztató előzetes eredmények után kezelt első hét beteg nem tapasztalt mellékhatásokat, és mindannyian jó állapotban hagyhatták el a kórházat, így nyitott az út a kezelés klinikai kipróbáláshoz. Az érintetteknél hetekig tart a felépülés, miután abbahagyták a TEN-t kiváltó gyógyszer szedését. Az állapot romlását megállító új kezelés döntő előrelépés a potenciálisan életveszélyes betegség kezelésében. 

(Science Alert, Wikipedia)